смещение оси сердца вправо

Copyright Y www.childcareinfo.ru

данная аномалия выявляется при проведении ультразвукового исследования плода (86%);

Клиническая картина, как правило, варьирует в зависимости от возраста выявления порока. Основными клиническими проявлениями являются:

и возникающей вследствие этого трехстворчатой регур-гитации. В случае умеренного смещения и умеренной регургитации у больного может отсутсгвовать симптоматика в течение многих лет. Однако если смещение и регургитация на клапане значительные, в легочной артерии определяется снижение кровотока, правое предсердие дилатировано, а также наблюдается шунтирование крови справа налево через дефект межпред-сердной перегородки или открытое овальное окно возникает клиническая симптоматика вплоть до выраженного цианоза. Также может развиваться застойная сердечная недостаточность, вторичная по отношению к снижению функции правого желудочка. Часто больные имеют сопутствующие нарушения сердечного ритма: пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (наблюдается у 25-50% больных, из которых 5-10% имеют синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта). Анамнез, клиническая симптоматика

Аномалия Эбштейна: отклонение электрической оси сердца вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, замедление времени атриовентрикулярного проведения, перегрузка правого предсердия.

Тяжесть гемодинамических нарушений при данном пороке определяется выраженностью смещения створки

Выраженность смещения створки трехстворчатого клапана и степень обструкции выходного тракта правого желудочка определяют возраст выявления порока. В США в 81% случаев порок диагностируют на первой неделе жизни. Сроки выявления порока варьируют от 1 недели до 19 лет.

Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Внутриутробная смерть плода при этом пороке сердца наблюдается в 85% случаев. Смертность после рождения обтчно возникает у новорожденных с выраженным цианозом. Среди таких детей смертность достигает 70%, в то время как у новорожденных без цианоза смертность составляет 15%. Причиной смерти становятся низкий сердечный выброс, операцион-ные осложнения и внезапная сердечная смерть. Выживаемость детей в течение года с данным пороком сердца составляет 67%, а в течение 10 лет 59%.

Аномалия Эбштейна встречается у 1:20 000 живорож-денных и составляет менее 1% всех врожденных пороков сердца.

Впервые данный порок был описан в 1866 году Вильгельмом Эбштейном. С 1927 года заболевание носит его имя.

Аномалия Эбштейна относится к врожденным порокам развития трехстворчатого клапана и характеризуется аномальным креплением створки или створок трехстворчатого клапана. Клинические проявления могут варьировать в широких пределах. Это определяется выраженностью смещения створки, удаленностью ее от кольца клапана и тяжестью гемодинамичес-ких нарушений, захватывающих правый желудочек. Смещенные створки могут располагаться в антраль-ной части (над клапаном) или мышечной части (под клапаном). У 90% больных с аномалией Эбштейна также выявляется дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. Стеноз легочной артерии или ее атрезия могут наблюдаться у 20-25% пациентов.

Аномалия Эбштейна врожденная патология трикус-пидального клапана, характеризующаяся смещением сеп-тальной и задней створок клапана в полость правого желудочка к верхушке, приводящим к формированию атриали-зированного участка правого желудочка.

Аномалия Эбштейна / / / Аномалия ЭбштейнаСтраница 1

забота о ребенке..

Аномалия Эбштейна - Врожденные пороки сердца - Детская кардиология - Здоровье малыша - ChildCareInfo.ru